Sclerodermia: cos’è e come si cura?

Sclerodermia significa letteralmente “pelle dura” ed è una malattia multifattoriale, con una base genetica.
In Italia colpisce circa 25’000 persone e si presenta con una progressiva occlusione dei vasi sanguigni e fibrosi, ovvero l’ispessimento dell’epidermide e del tessuto connettivo degli organi interni.

A seconda degli organi che colpisce, può dare origine a gravi complicazioni. La sclerodermia viene suddivisa, in base all’impatto che ha sul corpo del paziente, in:

• Localizzata: di principale interesse dermatologico, che non coinvolge gli organi interni, e si presenta con varie placche di indurimento cutaneo o lesioni simili a cicatrici su arti e volto.
• Sistematica: prevede l’ispessimento e il coinvolgimento delle estremità del corpo, del tronco e degli organi interni vitali come polmoni, reni, apparato digerente e cuore. Possono verificarsi anche anomalie del sistema immunitario e alterazione dei vasi sanguigni.

Il sintomo più precoce è il fenomeno di Raynaud che consiste nel cambiamento di colore delle estremità, in particolare delle dita delle mani; questo fenomeno si manifesta proprio a causa della diminuzione del flusso sanguigno ai tessuti.

La sclerosi è un disturbo estremamente polimorfo, che causa un forte impatto sulla vite delle persone affette, alterando il loro benessere complessivo; la modifica dell’aspetto fisico, la fibrosi cutanea, le ulcere e le problematiche tendinee e articolari, incidono in maniera significativa sulla qualità della vita.

Quali sono le cause?

Come tutte le malattie autoimmuni, la sclerodermia ha origine multifattoriale, anche se le cause specifiche restano ad oggi sconosciute.

In linea generale, possiamo affermare che recenti studi confermino una disregolazione dei fattori che regolano l’angiogenesi e il sistema immunitario, e in individui maggiormente predisposti, insieme a fattori esterni, questo provoca lo sviluppo della malattia.

Come si cura?

La diagnosi precoce è fondamentale in quanto ciò permette di controllare adeguatamente l’evoluzione della malattia.

Ad oggi, non essendo ancora chiaro il meccanismo che innesca il sistema immunitario e che ne mantiene l’attivazione, non esiste una terapia risolutiva ed univoca. Le cure utilizzate sono principalmente mirate alla prevenzione o al ripristino del normale equilibrio fisiologico dell’individuo, cercando di rallentare o “spegnere” la sua progressione.

Troviamo diversi farmaci  che possono dare sollievo e cercare di migliorare la qualità della vita del paziente, tra cui:

• Fans e cortisonici
• Immunosoppressori ( ciclofosfamide, metotrexato, talidominde)
• Antitrombotici e calcio, antagonisti per il trattamento delle vasculopatie
• Vitamina d e derivati

Da alcuni anni poi, si stanno conducendo dei trials clinici che stanno evidenziando grandi potenzialità in preparati a base di Rapamicina (Sirolimus), una sostanza dotata di attività immunosoppressiva, utilizzata solitamente nei trapianti d’organo per evitare il rigetto.

Nel laboratorio della nostra farmacia siamo in grado di formulare preparazioni a base di questa innovativa molecola su prescrizione medica, in vari dosaggi (0,01%, 0,05%, 0,5%,..) e utilizzando veicoli scelti che ne favoriscano l’assorbimento e la spalmabilità.

Questo significa che:

• Il medico può richiedere qualsiasi tipologia di crema base
• Non c’è alcuna necessità di reperire la sostanza all’estero
• Può essere allestito qualsiasi dosaggio necessario
• Il farmaco può essere prescritto da qualsiasi medico di base o specialista, e può essere preparato e venduto in pochissimo tempo